Le syndrome d’Ondine ou la condamnation de rester éveillé(e) pour respirer

La capacité d’un être humain à respirer est un réflexe inné. Normalement, les poumons servent à  inspirer et expirer de façon automatique et autonome. Cependant, il existe malheureusement de très rares cas où  à la naissance des enfants ne possèdent pas cette capacité innée.

LA DÉFINITION DU SYNDROME D’ONDINE

Joany

Le Syndrome d’Ondine est une maladie congénitale, qui tire son nom d’une ancienne légende dans laquelle une nymphe nommée Ondine, pour punir l’infidélité de son époux, l’a condamné à rester éveillé pour respirer. Ce dernier finit par s’endormir et mourut.

Nommée encore  syndrome d’hypoventilation alvéolaire centrale congénitale, cette maladie est caractérisée par une sévère atteinte centrale du contrôle nerveux autonome de la respiration. En des termes plus simples, le système nerveux central  d’une personne atteinte du syndrome d’Ondine n’envoie pas le signal de respirer automatiquement comme c’est le cas par exemple pour la circulation sanguine. Par conséquent le malade est incapable de respirer de façon autonome pendant son sommeil. Il s’agit d’une maladie très rare dans la mesure où elle ne touche environ  qu’une naissance sur 200000 en France.  On enregistre au total 100 cas dans l’Hexagone et à peu près 1000 cas dans le monde.

LES SYMPTOMES ET TRAITEMENT DU SYNDROME D’ONDINE

IMG_4510Révélé dans la plus grande majorité des cas à la naissance, il peut être aussi diagnostiqué pendant la petite enfance.
À la naissance, on assiste à une hypoventilation alvéolaire très sévère alors que le bébé est en ventilation normale et spontanée. Cette hypoventilation est plus sévère pendant le sommeil qu’en période d’éveil et encore  plus sévère en cas de sommeil agité qu’en cas de sommeil calme. De plus,  pendant  les infections et les périodes de grande fatigue, l’incapacité de respirer est plus accentuée.

Il faut dire qu’il n’existe actuellement aucun traitement curatif de cette maladie et à la naissance, les enfants atteints du syndrome d’Ondine doivent être placés sous ventilation mécanique 24h sur 24, après une trachéotomie. Lorsque les enfants seront plus grands, il pourront être sous ventilation automatique que pendant le sommeil.

C’est à ce jour la seule alternative que possède la médecine pour permettre à ces enfants de respirer et de mener une vie normale.

LE SYNDROME D’ONDINE: UN CAUCHEMAR POUR LES PARENTS

4951026891_8896f078f4_o-2 Il est toujours difficile pour tout parent de voir son enfant souffrir d’une quelconque maladie; mais il est encore plus terrible de voir son enfant condamné à être sous assistance respiratoire pour vivre. Branchés 24h sur 24 à la naissance, les parents vivent toujours la peur au ventre de ne pas être présents en cas de débranchement de la machine et sont obligés de veiller, que ce soit pendant les périodes d’éveil des enfants ou encore durant les périodes de  sommeil. La plupart des parents d’enfants atteints de ce syndrome sont obligés d’arrêter toute activité professionnelle pour se consacrer au suivi de leurs enfants. Il s’agit également d’une maladie qui favorise la désocialisation, dans la mesure où avec tout l’arsenal médical auquel l’enfant doit être branché, il parait difficile, voire impossible, de faire des activités familiales en dehors de la maison.

Témoignage de Xénia, maman d’un enfant Ondine

« Ma grossesse a été difficile, mais ce n’est pas le cas de toutes les mamans d’enfants Ondine. Joany est né par césarienne à 38 semaines de grossesse, le 15 mai 2014. Il n’a pas respiré à la naissance, a été hypotonique, et les médecins ont tenté de le ventiler manuellement, d’aspirer d’éventuelles glaires qui se seraient trouvées  dans ses poumons. Les médecins lui ont finalement fait 3 prises de sang envoyées à 3 différents laboratoires pour tester 3 maladies génétiques et le 30 mai  le syndrome d’Ondine a été annoncé. Il a subi une trachéotomie à l’hôpital de La Timone le 1er juillet à 6 semaines, a été retransféré à l’hôpital Nord le 12 juillet et a passé les semaines suivantes en réanimation pédiatrique. Il est rentré à la maison à l’âge de 4 mois et depuis nous sommes 3 personnes à pouvoir nous en occuper : mon mari, une nounou que nous avons formée pendant 2 mois à la maison et moi-même. J’ai donc dû arrêter de travailler  car nous avons 3 autres enfants dont il faut s’occuper aussi. Globalement nous, parents, avons beaucoup changé de vie : nous ne sortons plus car nous ne pouvons confier Joany à personne hormis à sa nounou; pour ma part je ne vois plus grand monde puisqu’en plus je ne travaille plus. Nous ne sortons plus le soir donc on ne nous invite presque plus non plus, c’est très désocialisant comme maladie. En général, mon mari et moi dormons à tour de rôle avec Joany, au moins la 2nde partie de la nuit. La privation de sommeil est extrêmement difficile à supporter, surtout qu’on ne sait pas quand cela ira mieux… »

LES AVANCÉES EN MATIÈRE DE RECHERCHES RESTENT INSUFFISANTES 
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Suite à des recherches menées par des chercheurs français et espagnols, l’origine génétique de cette maladie a été découverte en 2003. Cependant, même si des groupes de chercheurs sont mobilisés à travers le monde pour approfondir les recherches et apporter de nouvelles techniques et méthodes, afin  améliorer la vie des enfants touchés par le syndrome d’Ondine, la sensibilisation internationale reste très timide. En effet, l’Organisation mondiale de la santé ne s’est pas encore véritablement saisie de la problématique des Ondines afin d’accentuer la recherche en la matière.

HUMANIUM S’ENGAGE POUR LA LUTTE CONTRE LE SYNDROME D’ONDINE 

À travers cet article, Humanium apporte sa contribution pour la mobilisation et la sensibilisation sur le syndrome d’Ondine. Nous profitons également pour inciter  les États à aider les familles d’enfants Ondine pour la prise en charge de cette maladie, pour la mise à disposition de moyens logistiques et financiers,  afin d’appuyer les recherches en la matière. Les programmes de mise à disposition d’infirmiers ou infirmières au sein des familles pour relayer les parents pourraient être un véritable soutien pour les familles.  C’est l’occasion également pour nous de lancer un appel aux organisations internationales comme l’Organisation Mondiale de la Santé afin de se saisir de la problématique des Ondines et leur assurer qu’ils ne sont oubliés de la communauté internationale.

Aidez les enfants atteints du Syndrome d’Ondine en  faisant  un don et en  mentionnant spécifiquement « Enfants Ondines » pour que Humanium les achemine aux associations luttant contre le Syndrome d’Ondine.

 

Ecrit par : Diane BE
Relecture interne par: Mathilde Arnaud
Relecture externe par : Marion Brasseur

http://www.afsondine.org/index.php/fr/la-maladie-et-le-quotidien/le-syndrome-d-ondine

http://www.afsondine.org/index.php/fr/combattre-la-maladie/la-recherche-en-france

https://www.mcgill.ca/channels/fr/news/une-fillette-atteinte-du-syndrome-dondine-subit-une-chirurgie-du-nerf-phrénique-à-lhôpital-de-montré-12045

http://www.topsante.com/medecine/medecine-divers/maladies-rares/soigner/tout-savoir-sur-le-syndrome-d-ondine-249651

http://www.sciencesetavenir.fr/sante/20030318.OBS8282/decouverte-de-l-origine-genetique-du-syndrome-d-ondine.html

https://www.orpha.net/data/patho/FR/fr-Ondine.pdf

Centre de référence français du syndrome d’ondine(file:///Users/BE/Desktop/Syndrome%20d’On.webarchive)

http://lavventura.blog.lemonde.fr/2015/01/14/quand-le-cerveau-oublie-de-respirer/

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Famine pour les oubliés de Syrie

En raison de la guerre civile en Syrie, des milliers de civils sont aujourd’hui déplacés, morts ou sous contrôle de l’armée. Alors que la détresse de millions de réfugiés est suivie et est amplement reprise par les médias, la situation de ceux qui restent là-bas reste difficile à évaluer. Récemment, les Nations Unies ont fait état d’une malnutrition extrême et d’une famine touchant de nombreuses personnes vivant en Syrie, privant les enfants de leur droit à être nourris.

Siège des villes par le gouvernement

Syria Children 3Entre 450 000 et 800 000 personnes piégées dans quelques 15 sites syriens ont été signalées. De nombreuses villes sont assiégées par le gouvernement syrien dans une tentative de reprendre le contrôle sur les zones des rebelles. D’autres sont sous l’emprise des forces de Daech ou d’autres groupes insurgés.

Le gouvernement syrien a été accusé d’utiliser la famine, crime de guerre reconnu à l’échelle internationale, comme arme de guerre au cours du conflit qui dure depuis cinq ans. Le gouvernement a tenté de rejeter la responsabilité sur les forces rebelles, les accusant de confisquer et de s’accaparer les ressources alimentaires.

Le pain est la base du régime alimentaire syrien – depuis le début de la crise, 50 % des boulangeries syriennes ouvertes au public ont été ravagées. Le prix du pain a augmenté en moyenne de 300 %, allant jusqu’à 1 000 % d’augmentation dans les zones les plus touchées par la guerre.

Constat de malnutrition sévère

Syrian woman and children, Aleppo, 2013Récemment, les équipes de soutien de l’UNICEF ont été autorisées à entrer dans la ville syrienne assiégée de Madaya, une agglomération de 42 000 habitants, après des constats de malnutrition sévère. Certaines agences d’aide internationale sont entrées dans la zone avec des équipes et des fournitures médicales et de la nourriture (en particulier du blé).

32 décès ont été causés par la famine au cours du seul mois précédent. Une malnutrition sévère a été tout particulièrement constatée parmi les enfants. Bien que non représentatifs de la totalité de la population, 88 % des enfants examinés à Madaya par l’UNICEF et l’Organisation Mondiale de la Santé présentaient des signes de malnutrition modérée à sévère. Ces conditions menaçant leur survie ont déjà entraîné la mort dans de nombreux cas.

Conséquences de la malnutrition

Bien qu’il y ait maintenant des équipes d’aide dans la ville de Madaya, les conséquences d’une famine prolongée risquent de ne pas être facilement effacées. Des rapports ont indiqué qu’un enfant meurt de faim tous les deux ou trois jours, d’autant que même les hôpitaux manquent de nourriture et des médicaments nécessaires pour les sauver.

Les femmes enceintes et les enfants sont les personnes les plus exposées au danger de malnutrition. Si les enfants ne reçoivent pas une alimentation convenable avant et juste après leur naissance, leurs fonctions cérébrales et leur développement seront gravement retardés, et les soins ultérieurs n’aideront probablement jamais l’enfant à guérir de cette carence alimentaire.

Des rapports ont révélé que les gens de Madaya ont dû se résoudre à manger de l’herbe, des feuilles et des chats. Des parents ont recours à des somnifères pour calmer la faim de leurs enfants. Lorsqu’ils sont à la recherche de restes de nourriture, de plantes et d’arbustes, les adultes et les enfants risquent d’être atteints par des tirs de snipers ou par des balles perdues

Syria Children 1Les conséquences de la guerre continuent à porter préjudice à des enfants innocents et à leurs familles. On ne peut leur refuser de l’aide dans la mesure où l’alimentation est essentielle à leur bon développement, leur subsistance et leur bien-être.

Ecrit par : Katie Krakow
Traduit par: Bénédicte Deweerdt
Relecture externe: Valérie Ollier
Relecture interne: Laetitia Amany
Sources

http://www.reuters.com/article/us-mideast-crisis-syria-madaya-idUSKCN0UT0UH

http://www.cnn.com/2014/02/05/world/syria-children-dying-hunger/

http://www.cbc.ca/news/world/madaya-syria-child-starvation-1.3405688

http://www.euronews.com/2015/09/16/syria-child-malnutrition-now-serious-unicef/

http://www.savethechildren.org.uk/news-and-comment/news/2014-09/syrias-children-risk-malnutrition

http://www.theguardian.com/world/2016/jan/15/severe-malnutrition-confirmed-among-children-madaya-syria

http://www.dw.com/en/unicef-condemns-war-crime-of-starvation-in-report-on-besieged-syrian-town/a-18982088

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Le mariage d’enfants en Inde, l’une des pires violations des droits de l’enfant

En g16288380304_886a739a68_zénéral, la naissance, le mariage et la mort représentent les trois événements principaux dans la vie d’un individu. Le mariage constitue cependant le seul événement qui relève d’un choix. Malheureusement, des millions d’enfants dans le monde (jeunes filles et garçons) se voient imposer le mariage sans la possibilité d’exercer leur droit de choisir. En Inde, le mariage précoce reste une pratique coutumière et ancestrale qui nuit gravement au développement et à l’avenir des enfants.
                                                                                                 
Malgré la loi, le taux de mariages précoces reste très élevé en Inde

Bien que le mariage d’enfants soit interdit par la législation indienne, cette pratique ancestrale perdure. L’Inde, qui est classé comme le deuxième pays en matière de mariage d’enfants en Asie du sud après le Bangladesh, enregistre un triste record en la matière, car 40 % des mariages d’enfants dans le monde y sont encore célébrés aujourd’hui.  Les filles, à leur naissance, sont promises d’avance à des marriage-india-WUNRNhommes très souvent plus âgés qu’elles; puis dès l’apparition de leurs premières menstruations, généralement à l’âge de 10 ou 11 ans, elles sont données en mariage. Ces enfants se voient très tôt arrachés à leur tendre enfance et confrontés à la réalité de la vie adulte. Le mariage d’enfants en Inde est très courant dans les zones rurales de Madhya Pradesh, Uttar Pradesh, Rajasthan, Chhattisgarh, Bihar et Andhra Pradesh, dans lesquelles 47 % des filles sont mariées avant l’âge de 18 ans.                                   

Le mariage d’enfants, une violation grave des droits de l’enfant                                  
Le mariage d’enfants est une épouvantable violation des droits de l’homme. Il entrave le développement de l’enfant, le prive de son éducation, de sa santé et de son avenir. Il représente partic30-UN-Photo-P-Sudhakaranulièrement un risque pour la santé de ces fillettes. En effet, étant trop jeunes pour avoir des relations sexuelles et supporter une grossesse, elles meurent très souvent en couches ou survivent avec de graves séquelles sur le plan de leur santé. Selon le rapport de l’UNICEF en 2015, le taux de naissance chez les adolescentes en Inde est de 39 %. Sur le plan de l’éducation, les filles et les garçons donnés en mariage sont  privés de leur droit à l’éducation et par conséquent d’un avenir meilleur.

L’interdiction formelle, par le droit international, du mariage d’enfants 

Nombreux sont les instruments internationaux qui interdisent et condamnent le mariage d’enfants. L’article 12 de la Convention relative aux droits de l’enfant se rapporte d’une certaine façon au mariage précoce en stipulant que l’enfant a le hammer-719066_1920droit d’exprimer librement son opinion pour toute décision qui le concerne. La Convention interdit également toute sorte de brutalité, de violence sexuelle et d’exploitation préjudiciables au bien-être de l’enfant. En outre, l’alinéa 2 de l’article 16 de la Convention sur l’élimination de toutes les formes de discrimination à l’égard des femmes  dispose que les fiançailles et les mariages d’enfants n’ont pas d’effets juridiques. La Charte africaine sur les droits de l’enfant se prononce également sur le mariage précoce en interdisant les mariages et les fiançailles d’enfants.

Agir pour mettre fin au mariage des enfants en Inde

Bien que le mariage précoce soit pratiqué dans certains pays dans le monde, l’Inde à elle seule totalise le tiers des enfants mariés. Il s’agit d’une situation alarmante à laquelle des solutions devraient être apportées, et des mesures devraient être prises pour une éradication totale de ce phénomène. Les efforts de sensibilisation doivent être multipliés par le gouvernement indien, les organisations internationales et la société civile afin d’informer les parents et les jeunes impliqués dans cette pratique, sur les dangers encourus par les enfants et les impacts néfastes du mariage précoce sur leur épanouissement et leur avenir.

Ecrit par : Diane BE
Relecture interne par: Laetitia Amany
Relecture externe par : Pierre Bourgeois

 

http://www.unicef.org/french/publications/files/SOWC_2015_Summary_French_Web(1).pdf

http://www.unfpa.org/sites/default/files/pub-pdf/MarryingTooYoung.pdf

http://www.ledevoir.com/international/actualites-internationales/423029/la-lutte-contre-le-mariage-force-en-inde-progresse

http://www.elle.fr/Societe/News/Dix-millions-de-mariages-forces-chaque-annee-dans-le-monde-2226606

http://www.arte.tv/fr/inde-mariage-des-enfants/1755842,CmC=2870164.html

https://fr.globalvoices.org/2013/03/14/140535/

 

 

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